L’élastome perforant serpigineux (EPS) est une forme rare de dermatose perforante acquise due à une élimination transépidermique de fibres élastiques anormales. Nous en décrivons une nouvelle observation.

Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 25 ans sans antécédents médicaux notables qui présentait depuis un an une lésion cutanée peu prurigineuse figurée au niveau de la nuque non améliorées par des antifongiques topiques. L’examen cutané trouvait une plaque mesurant 4cm de grand axe constituée de papules érythémateuses d’âge diffèrent dures, kératosiques et disposées de façon serpigineuse sur le cou. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. L’analyse histologique de la biopsie cutanée d’une papule kératosique de la nuque montrait un épiderme perforé avec élimination d’un matériel renfermant des fibres élastiques altérées et fragmentées associé à un infiltrat inflammatoire mononucléé dermique superficiel. En se basant sur l’aspect clinique et histologique, nous avons retenu le diagnostic d’élastome perforant serpigineux. La glycémie et le bilan rénal étaient sans anomalies. Une abstention thérapeutique avec une surveillance clinique a été préconisée.

L’EPS, décrit par Lutz et Miescher en 1953, est une dermatose perforante primitive rare due à dysfonctionnement immunitaire responsable de l’élimination transépidermique du matériel élastique altéré et fragmenté. De nos jours, il n’existe qu’une vingtaine de cas rapportés dans la littérature. L’EPS touche préférentiellement les hommes jeunes ayant comme antécédents médicaux un diabète sucré et/ou une insuffisance rénale chronique. Il peut être associé à des pathologies génétiques du tissu conjonctif notamment le syndrome d’Ehlers–Danlos et la maladie de Marfan. Des observations isolées d’EPS induit par la D-pénicillamine au cours de la maladie de Wilson ont été également décrits. Dans notre cas, l’enquête étiologique était négative concluant à un EPS isolé. Cliniquement, il se présente sous forme de papules érythémateuses kératosiques symétriques, à disposition serpigineuse, arciforme ou annulaire siégeant principalement au niveau de la tête, du cou, du tronc et des membres. L’histologie est caractéristique par la présence de canaux transépidermiques entourés d’une réaction hyperplasique pseudoépithéliomateuse et comblés du matériel extrudé et de fibres élastiques du derme superficiel anormalement épaissies et fragmentées. Le pronostic de l’EPS est en général bénin mais l’évolution des lésions est variable : croissance, régression spontanée ou récidive. La prise en charge thérapeutique de l’EPS demeure difficile et très mal codifié. Plusieurs options thérapeutiques notamment les corticoïdes topiques et intralésionnels, la cryothérapie, l’imiquimod, les rétinoïdes topiques et oraux et la photothérapie dynamique sont proposées dans la littérature avec un très faible succès à long terme. Toutefois, l’utilisation du laser CO2 fractionné dans certaines publications récentes semble constituer une approche thérapeutique prometteuse pour une dermatose affichante encore dépourvue de traitement réellement efficace.

Nous illustrons à travers cette observation une forme particulière de dermatose perforante acquise à type d’EPS. Cette entité clinique peu décrite doit inciter le clinicien à chercher une pathologie systémique principalement le diabète.